💥إعتلالات الصفائح الدموية (Hemato-04)💥
إعتلالات الصفائح الدموية هي مجموعة من الأمراض النزيفية التي تؤثر على عدد الصفائح الدموية (PLT) أو وظائفها، وتسبب مشاكل نزيفية متنوعة لدى الأطفال والكبار. تشمل هذه الإعتلالات النوعي والوظيفي، سواء كانت وراثية أو مكتسبة.
---
1️⃣ نزف الدم الثانوي
تعريف:
مرض نزيفي شديد ينتج عن نقص الصفائح الدموية (PLT)، ويظهر عادة بعد الإصابة بأمراض أخرى أو نتيجة أسباب مكتسبة.
أسباب النزف الثانوي:
التهاب فيروسي حاد عند الأطفال.
تحسس لبعض الأدوية مثل Phenylbutazone، Quinine.
أبيضاض الدم اللمفاوي المزمن.
أمراض مناعية مثل الذئبة الحمامية المنتشرة.
فرط نشاط الطحال.
تناول الكحول.
استهلاك الصفائح الدموية مثل حالات DIC (التخثر داخل الأوعية الدموية).
الأعراض:
نفس أعراض نقص الصفائح السابقة (كدمات، نزوفات).
تظهر الفحوصات المخبرية نتائج انخفاض PLT.
العلاج:
إجراءات خاصة:
إعطاء خلاصة PLT مع الستيرويدات القشرية إذا كان هناك تسرب PLT وريدي من الأم إلى المولود.
تبديل الدم عند الضرورة.
استخدام Globulin المناعي (Sando Globulin) عبر الوريد.
إجراءات عامة:
معالجة الالتهاب أو التخلص من الفيروس.
إعطاء دواء بديل إذا كان السبب دوائيًا.
معالجة جراحية:
استئصال الطحال بعد سن 8 سنوات إذا كانت الحالة شديدة جدًا رغم العلاجات السابقة.
---
2️⃣ اعتلالات وظيفية في الصفائح الدموية (PLT Functional Disorders)
تشمل مجموعة أمراض وراثية تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية دون نقص كبير في عددها، أهمها:
أ. مرض كلانزمان (Glanzmann Thrombasthenia)
تعريف: ضعف الصفائح الوراثي.
السبب: خلل وراثي يؤدي إلى:
1. خلل في جدار الصفائح.
2. خلل في مادة ATP مما يقلل وظيفة الصفائح.
---
ب. مرض يرثموت (Yarothmut)
تعريف: مرض وراثي يصيب الأطفال بفقدان PLT لوظيفتها الطبيعية.
السبب: نقص ADP، وهو المادة المساعدة لتكتل الصفائح، مما يعيق عملية Aggregation.
---
ج. مرض برنارد-سولية (Bernard-Soulier Syndrome)
تعريف: مرض وراثي يصيب الأطفال بفقدان وظيفة الصفائح.
السبب:
زيادة حجم الصفائح.
نقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح، مما يعيق عملية Adhesion.
الأعراض المشتركة (كلانزمان / يرثموت / برنارد سولية):
كدمات ونزوفات جلدية.
نزوفات نسائية.
أعراض فقر الدم.
أعراض نزيف سحائي أو دماغي.
تضخم الطحال.
نزوفات مخاطية وعضلية وداخلية.
التشخيص المخبري:
عدد الصفائح الطبيعي.
فحص الشريط الضاغط ve+.
زيادة زمن النزف B.T↑.
فحوصات C.T / PT / PTT طبيعية.
تقييم الفيبرينوجين T.T.
العلاج:
نقل الصفائح الدموية عند الحاجة.
إعطاء كورتيزون.
مثبطات مناعية عند الضرورة.
---
د. مرض فون ويل برند (Von Willebrand Disease)
تعريف: مرض نزيفي وراثي ناتج عن نقص عامل Von Willebrand، يصيب الجنسين.
السبب: نقص جزء من العامل الثامن للدم، مما يؤدي إلى تعطيل عملية Adhesion.
الفحوصات:
زيادة زمن النزف B.T↑.
زمن التخثر C.T طبيعي.
شريط الضاغط ve+.
عدد الصفائح طبيعي.
نقص vWF factor.
زيادة PTT↑.
---
3️⃣ اعتلالات مكتسبة في الصفائح الدموية
الأمراض المكتسبة تؤثر على وظيفة الصفائح نتيجة عوامل خارجية أو مرضية، وتشمل:
1. داء تليف نقي العظم.
2. وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم.
3. أمراض الكبد.
4. قصور الكلى.
5. بعض الأدوية مثل:
الأسبرين
موسعات الأوعية القلبية
Phenylbutazone
---
بهذا الشكل، يصبح المنشور متسلسلًا، مرتبًا حسب نوع الاعتلال: نزفي ثانوي، وراثي وظيفي، وفئات مكتسبة، مع ذكر الأسباب، الأعراض، الفحوصات، والعلاج لكل حالة.
-
Comments
Post a Comment